”. А здесь вы подробно узнаете, по каким признакам можно заподозрить диабет у ребенка. Симптомы диабета у детей сначала обычно принимают за проявления других заболеваний. Из-за этого редко удается вовремя определить, что у ребенка на самом деле диабет.

В практике детских врачей диабет встречается очень редко. Поэтому его как причину тех или иных симптомов у ребенка подозревают в самую последнюю очередь.

Обычно лечение начинают с опозданием, и поэтому высокий сахар в крови успевает вызвать острые симптомы, вплоть до . И только после этого родители и врачи догадываются, что происходит. Прочитав нашу статью, вы будете “настороже” насчет симптомов диабета у детей. Также мы обсудим, как они меняются в зависимости от возраста, в котором у ребенка начинается заболевание.

Дети и подростки, по большей части, заболевают диабетом 1 типа. Хотя в последние годы диабет 2 типа очень “помолодел”, и теперь встречается даже у тучных детей старше 10 лет.

Обратите внимание, если у ребенка следующие симптомы:

сильная жажда (это называется полидипсия);
появилось ночное недержание мочи, хотя раньше его не было;
ребенок подозрительно худеет;
рвота;
раздражительность, снижение успеваемости в школе;
часто повторяются кожные инфекции — фурункулы, ячмени и т. д.;
у девочек в период полового созревания — вагинальный кандидоз (молочница).

Острые симптомы диабета у детей

Острые (тяжелые) симптомы диабета у детей требуют немедленной врачебной помощи. В их перечень входят::

частая рвота;
тяжелое обезвоживание организма, и при этом у ребенка продолжается мочеизнурение;
сильное похудение из-за обезвоживания, потери организмом жировых клеток и мышечной массы;
у ребенка необычное дыхание — дыхание Куссмауля — оно равномерное, редкое, с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом;
в выдыхаемом воздухе — запах ацетона;
расстройство сознания: вялость, дезориентация в пространстве, реже — потеря сознания из-за комы;
шоковое состояние: частый пульс, посинение конечностей.

Конечно, желательно было бы вовремя выявить диабет у ребенка, чтобы с помощью лечения не допустить появления острых симптомов. Но это редко происходит на практике. Врачи обычно начинают подозревать детский диабет, когда у пациента уже развился (запах ацетона в выдыхаемом воздухе), внешне заметно сильное обезвоживание, а то и даже когда ребенок впадает в .

Симптомы диабета у грудных детей

Диабет у детей первого года жизни встречается редко, но все же иногда бывает. Проблема диагностики в том, что грудной ребенок еще не умеет говорить. Поэтому он не может пожаловаться на жажду и свое плохое самочувствие. Если младенец в подгузнике, то родители вряд ли заметят, что он стал выделять намного больше мочи.

Симптомы диабета у самых маленьких детей:

ребенок не прибавляет в весе, несмотря на хороший аппетит, у него постепенно прогрессирует дистрофия;
ведет себя беспокойно, успокаивается лишь после питья;
частые опрелости, особенно в области наружных половых органов, и они не поддаются лечению;
после высыхания мочи пеленки становятся как бы накрахмаленные;
если на пол попала моча, то там остаются липкие пятна;
острые симптомы диабета у младенцев: рвота, интоксикация, тяжелое обезвоживание.

Как проявляется диабет у дошкольников и младших школьников

У младших детей наблюдаются “общие” и острые симптомы диабета, которые мы перечислили выше. У родителей и врачей возникают сложности с тем, чтобы своевременно распознать диабет у ребенка. Потому что проявления этого заболевания “маскируются” под симптомы других болезней.

У больных младшей возрастной группы диабет часто протекает тяжело, нестабильно. Почему это происходит и как правильно действовать родителям — читайте нашу основную статью “ ”. У ребенка с диабетом часто может случаться . Поэтому здесь мы приведем список симптомов гипогликемии у детей:

ребенок ведет себя беспокойно, становится неуправляемым;
или наоборот он становится вялым, засыпает днем в необычное время;
отказывается от еды, при попытках накормить сладким — рвота.

Срочно кормить ребенка сладостями нужно только если у него наблюдается настоящая гипогликемия, а не “эмоциональный взрыв”. Поэтому при каждом подозрении на гипогликемию следует измерять сахар в крови с помощью глюкометра. В то же время, тяжелая гипогликемия может привести к необратимым поражениям мозга и инвалидности.

Есть ли какие-то особые симптомы диабета у подростков?

Симптомы диабета у подростков и у взрослых — практически одинаковые. Подробно они перечислены в статье “ ”. В то же время, клиническая картина диабета у детей старшей возрастной группы имеет свои нюансы.

Если диабет начинается у ребенка в подростковом возрасте, то обычно он развивается более плавно, чем у младших детей. Начальный скрытый период диабета у подростков может продолжаться 1-6 месяцев и даже дольше. Симптомы подросткового диабета в эти месяцы врачи обычно принимают за проявления невроза или вялотекущей инфекции. В это время больные жалуются на:

быструю утомляемость;
слабость;
головные боли;
раздражительность;
падение успеваемости в школе.

Также за несколько месяцев до явного проявления диабета могут быть спонтанные гипогликемии. Они не сопровождаются потерей сознания или судорогами, но у подростка появляется сильное желание есть сладости. Предполагается, что эти спонтанные гликемии происходят в начальный период подросткового диабета, когда иммунная система атакует бета-клетки поджелудочной железы.

До появления явных симптомов диабета у подростка могут отмечаться упорные кожные заболевания, ячмени, фурункулез. Если быстро развивается , то могут возникать боли в животе, тошнота, рвота. Это часто расценивается как симптомы острого аппендицита или кишечной непроходимости, и ребенок оказывается на столе у хирурга.

В период полового созревания у подростков могут наблюдаться особенно острые симптомы диабета. Потому что гормональные изменения в организме в эти годы снижают чувствительность тканей к инсулину, т. е. развивается . Кроме того, подростки склонны часто нарушать свой режим питания, физических нагрузок и уколов инсулина.

Симптомы диабета 2 типа у детей

С начала XXI века диабет 2 типа очень “помолодел”. В США были отмечены случаи этого заболевания даже у детей 10 лет. В группу риска входят дети и подростки, которые имеют выраженные признаки :

ожирение абдоминального типа;
артериальная гипертония;
повышенный уровень триглицеридов и “плохого” холестерина в крови;
ожирение печени (неалкогольный жировой гепатоз).

Диабет 2 типа начинается, как правило, у подростков в середине периода полового созревания. Этот период может длиться у мальчиков с 12 до 18 лет, у девочек — с 10 до 17 лет. У подавляющего большинства людей, заболевших диабетом 2 типа в юном возрасте, есть как минимум один близкий родственник с такой же проблемой, а то и несколько.

Не более чем 20% подростков с диабетом 2 типа жалуются на острые симптомы: жажду, частые позывы к мочеиспусканию, потерю массы тела. У большинства юных больных этим недугом — много проблем со здоровьем, но все они “общие”:

тяжелые хронические инфекции;
ожирение;
затруднения мочеиспускания (дизурия);
недержание мочи (энурез).

Диабет 2 типа у молодых людей очень часто обнаруживают при плановом медицинском обследовании, в результате анализа крови или мочи на сахар. А диабет 1 типа в детском возрасте в таких ситуациях выявляют редко. Потому что он обычно вызывает тяжелые симптомы, на которые обращают внимание родители и врачи.

Итак, вы подробно узнали, какие симптомы диабета у детей. Важно помнить эту информацию врачам, но и родителям тоже. Вам также будет полезно изучить в нашей основной статье “ ” раздел “Как выяснить, какой у ребенка тип диабета”. Имейте в виду, что в практике детских врачей диабет встречается очень редко. Поэтому его как причину тех или иных симптомов у ребенка они подозревают в самую последнюю очередь.

Неонатальный сахарный диабет (permanent neonatal diabetes mellitus – PNDM) это тип диабета, который обычно проявляется в первые месяцы и сохраняется всю жизнь.
Болезнь генетически обусловлена, характеризуется значительным снижением выработки инсулина бета-клетками поджелудочной железы. Углеводные нарушения, проявляющиеся в таком раннем возрасте могут быть результатом сахарного диабета 1 типа, переходного неонатального диабета, MODY или собственно постоянного неонатального диабета.

Подозревать PNDM следует, прежде всего, тогда, когда диабет появляется в первые 6 месяцев жизни, хотя сейчас считается, что этот период следует продлить до 12 месяцев. Из-за нехватки инсулина у детей с этой болезнью обычно проявляется высокая концентрация глюкозы, кетоацидоз и маленькая масса при рождении.

Диагностика проводится на основе специальных генетических анализов крови. Мутация, вызывающая PNDM, обычно имеет спонтанный характер, поэтому опрашивать о наличии диабета у других членов семьи не имеет смысла.

Вероятность диабета у детей, больных PNDM, составляет 50%. Лечение этого типа сахарного диабета основано на применении специальной диеты и пероральных препаратов из группы производных сульфонилмочевины.

Диабет у новорожденных, а также грудных детей встречается довольно редко. Его выявление часто происходит случайно при развитии состояния тяжелого кетоацидоза либо диабетической комы. Характерным признаком, на который стоит обратить внимание, является малый вес доношенного ребенка при рождении.

Диабет у новорожденных протекает тяжело, поскольку из-за недостаточного резервного количества гликогена в печени возникает ацидоз (увеличение кислотности кислотно-щелочного баланса организма), а также обезвоживание организма.

Стоит учитывать, что диабет у новорожденного может способствовать развитию частых простудных заболеваний, таких как сухость кожи, опрелости, дерматиты, фурункулез, экзема, врожденные гемангиомы), может также наблюдаться врожденное увеличение печени и катаракта.

Наличие данных признаков важно учитывать при распознавании болезни.

Причины

Развитие диабета у новорожденных обусловлено наличием пороков развития поджелудочной железы либо повреждением вирусами бета-клеток.

Также вызвать данную патологию может прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности, к примеру, противоопухолевых, которые характеризуются наличием токсического действия.

Кроме того, диабет у новорожденных может развиваться и у недоношенных детей, что может быть обусловлено незрелостью поджелудочной железы.
Признаками диабета у новорожденных могут быть:

беспокойное поведение ребенка;
проявление симптомов повышенной жажды;
при, как правило, нормальном аппетите ребенок плохо прибавляет в весе;
с первых дней жизни проявляются опрелости и воспалительные процессы на коже;
развиваются воспалительные процессы в области половых органов (у мальчиков – воспаление крайней плоти, у девочек – вульвит);
моча ребенка липкая, может оставлять на одежде или пеленках крахмальные пятна.

При отсутствии лечения на втором месяце жизни у ребенка появляются симптомы сильной интоксикации, приводящие к коме. Для постановки диагноза «сахарный диабет» необходимо проведение соответствующих клинических исследований.

Лечение

Лечение диабета у новорожденных заключается в – инсулинотерапия. Грудное вскармливание при этом является приоритетным, однако, при невозможности осуществлять грудное питание, ребенка переводят на специальные смеси, не содержащие глюкозу.

Источник: https://www.diabet-stop.com/%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B1%D0%B5%D1%82-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/%D1%81%D0%B0%D1%85%D0%B0%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B1%D0%B5%D1%82-%D1%83-%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE/

Сахарный диабет и сходные с ним состояния у новорожденных детей

Высказываются мнения о существовании у новорожденных истинного врожденного и симптоматического сахарного диабета, который в разных источниках описан под названиями “псевдодиабет новорожденных”, и “синдром неонатального сахарного диабета”, “преходящий, временный диабет” и др.

Со времени публикации обстоятельной работы Е. Г. Князевской прошло более 15 лет. За этот период в отечественной литературе описан только один достоверный случай сахарного диабета у новорожденного. Все другие сообщения касаются клинических проявлений диабета у грудный детей.

В ряде случаев расстройства углеводного обмена представляют собой только частное проявление черепно-мозговой родовой травмы, генерализованной цитомегалии, гемолитической болезни новорожденных, врожденного токсоплазмоза.

В данной работе приведено 4 наблюдения нарушений углеводного обмена у новорожденных.

Отец новорожденного страдает сахарным диабетом, который у него был обнаружен в пубертатном возрасте. Заболевание у отца протекает благоприятно, ни разу не было декомпенсации. Он соблюдает диету, принимает по 1 таблетке хлорпропамида в день. Уровень глюкозы в крови у него не превышает 10 ммоль/л. Мать отца также больна диабетом, диагноз поставлен несколько лет назад после того, как была обнаружена болезнь у сына.

Убыль массы тела новорожденного в родильном доме превысила 400 г, в связи с чем в возрасте 5 дней он был переведен в соматическое отделение местной больницы. Диагноз при переводе: внутриутробная инфекция, пренатальная гипотрофия, катаральный омфалит.

В 2 недельном возрасте мать взяла ребенка из больницы. Повторно мальчик поступил в возрасте 1 мес в крайне тяжелом состоянии. Масса тела 3070 (+220 г). Отмечены повышение температуры до 40 °С, учащение пульса и дыхания, сухость кожи. На туловище и конечностях обильные папулезные высыпания. В паховых складках, на шее и ягодицах обширные опрелости с мацерацией кожи.

Большой родничок размером 2,0 х 2,5 см, запавший. Определяется молочница. Живот умеренно вздут, печень выступает из под края реберной дуги на 1 см, прощупывается край селезенки. Стул после каждого кормления желтый, с примесью слизи. Учащенное мочеиспускание. В выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона.

Анализ крови: Hb 80 г/л, эр. 2,5*10 12 /л, цв. пок. 0,9, л. 11,2*10 9 /л, п. 12 %, с. 56 %, э. 2 %, лимф. 26 %, мон. 4 %; СОЭ 12 мм/ч. Величина гематокрита 0,3 л/л.

Электролиты плазмы: К 5,5 ммоль/л, Na 137 ммоль/л. Диастаза мочи 24 мг крахмала в 1 ч на 1 л.

Гликемический профиль: 15,46, 27,67, 26,98 и 4,06 ммоль/л. Глюкозурия от следов сахара в моче до 20 г/л, реакция на ацетон р моче (++). Копрограмма: нейтральный жир (++), слизь, лейкоциты 2-3 в поле зрения. Из кала выделены единичные колонии золотистого стафилококка.

На ЭКГ зарегистрирована синусовая тахикардия – 170 сердечных циклов в минуту, гипоксические изменения в миокарде. Рентгенограмма костей свода черепа и турецкого седла без особенностей.

Клинический диагноз, врожденный сахарный диабет в стадии декомпенсации. Осложнения: стафилокковый сепсис (септико-пиемическая форма), период разгара, острое течение; стафилококковый энтероколит; гипотрофия II степени; анемия.

Наблюдение за больным в течение недели подтвердило адекватность лечения, и он был выписан домой на этой дозе инсулина. За месяц пребывания в клинике масса тела увеличилась на 1000 г; ребенок стал активнее, исчезли опрелости и высыпания на коже, нормализовались стул и мочеотделение. Состояние после выписки остается удовлетворительным. Вскармливается грудью, получает назначенное лечение.

Внимание!

Сахарный диабет в этом наблюдении отличался последовательно в трех поколениях: бабка -отец-ребенок. От поколения к поколению начало заболевания смещалось на более ранний возрастной период. У пробанда оно проявилось в первые дни жизни, возникнув еще в стадии внутриутробного развития. Доказательством этого служит пренатальная гипотрофия новорожденного, хотя он родился от 3-й по счету переношенной беременности.

Малая масса детей, у которых выявлялся врожденный сахарный диабет отмечена и в других работах. В качестве одной из причин пренатальной гипотрофии у таких больных предполагают снижение в крови у плода концентрации инсулина. Развившийся у ребенка септический процесс расценен нами как осложнение диабета.

Больная М., 2 мес, поступила в клинику по поводу острой респираторной инфекции и подозрения на вирусный энцефалит.

За несколько дней до поступления в клинику находилась в местной больнице по поводу ОРВИ и отита, выписана домой с улучшением. Дома отмечалось повышение температуры тела, девочка отказывалась от еды, была беспокойной. У нее усилились проявления экссудативного диатеза на коже, появились опрелости, молочница.

Число дыханий 62 в минуту. Перкуторный звук над легкими коробочный. Дыхание жесткое. Тоны сердца глухие, пульс 160 в минуту. Ребенок постоянно монотонно плачет, закатывает глаза, жадно пьет, после чего отмечаются позывы на рвоту. Изо рта резкий запах ацетона.

У девочки заподозрены сахарный диабет, гипергликемическая кома. Содержание глюкозы в крови повышено – 34 ммоль/л; рНмет – 6,965, рНист – 6,880, рСОа 27 мм рт. ст., ВВ 20 ммоль/л, BE -22 ммоль/л, SB 7 ммоль/л, АВ 5,5 ммоль/л, общ. СОа 6,4 ммоль/л; остаточный азот 64 ммоль/л, величина гематокрита 0,25 л/л. Электролиты плазмы: К 4,8 ммоль/л, Na 154 ммоль/л, Сl 100 ммоль/л.

Больной назначена корригирующая инфузионная терапия, в вену введено 4 ЕД кристаллического инсулина, а затем столько же под кожу. Внутривенно вводили аскорбинат натрия, кокарбокснлазу, плазму крови. Через 2 ч уровень глюкозы в крови понизился до 28,9 ммоль/л, рНмет 7,115, рНист 7,044 BE -16,5 ммоль/л. Лечение было продолжено, однако вывести больную из критического состояния не удалось.

Патологоанатомический диагноз гипоплазия поджелудочной железы, надпочечников, дисплазия вилочковой железы, ангиоматоз митрального клапана. Осложнения: гнойный бронхит, двусторонняя дольковая и дольковая сливная пневмония (посмертно из легких выделен золотистый стафилококк), очаги эмфиземы и ателектазов; катаральный энтероколит, опрелости, молочница, жировая дистрофия печени, зернистая дистрофия миокарда, углеводная дистрофия почек.

Можно предположить, что пока девочка получала грудное молоко, ее обмен в условиях оптимального поступления углеводов обеспечивался материнским инсулином. Ограниченное содержание гормона в грудном молоке, по-видимому, существенной роли не играет, так как клетки тканей новорожденного имеют почти в 6 раз больше чувствительных к инсулину рецепторов и обладают способностью более полного специфического связывания инсулина; эта способность составляет 24,3 % У новорожденных и 4,7 % у взрослых.

Больной А., родился от 1-й доношенной беременности в состоянии асфиксии. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Масса тела 2200 г. Состояние после оживления оставалось тяжелым. Убыль массы превысила 330 г. Ребенок был очень беспокойным, жадно сосал грудь и пил воду, масса тела не увеличивалась. Исследование глюкозы в крови показало повышение ее уровня до 25 ммоль/л, были обнаружены также сахар и ацетон в моче.

Диагноз врожденного сахарного диабета поставлен на 7-й день жизни. Инсулин по 2 ЕД вводили под кожу 4 раза в день. Проведен курс лечения вливаниями солевых растворов, гемодеза, сывороточного альбумина, плазмы. В 2-месячном возрасте на фоне инсулинотерапии гликемия была в пределах 13,3-19,4 ммоль/л, содержание сахара в моче – от 5 до 20 г/л В возрасте 5 мес гликемия была в пределах 12-16 ммоль/л, глюкозурия – до 10 г/л.

Лечение инсулином прекращено. В настоящее время мальчик развивается в соответствии с возрастом, находится под наблюдением в консультативной поликлинике Углеводный обмен у него полностью компенсирован.

Данное наблюдение представляет интерес прежде всего тем, что больной благодаря инсулинотерапии выздоровел. Развитие нарушений углеводного обмена объяснить однозначно только перенесенной в родах гипоксией нельзя. Наличие у новорожденного выраженной пренатальной гипотрофии не исключает вредных тератогенных влияний, к тому же у ребенка обнаруживались гипоспадия и макроглоссия.

Следует также обратить внимание на чрезмерную прибавку массы тела на фоне инсулинотерапии, после отмены которой темпы прироста массы тела стали обычными.

После нескольких кормлений мать обратила внимание на то, что мальчик стал вялым и у него участилось и стало шумным дыхание. Неонатолог заподозрил пневмонию и назначил лечение ампиоксом, коргликоном и оксибутиратом натрия. Через 2 дня ввиду отсутствия улучшения состояния больной переведен в клинику.

Тоны сердца приглушенные, ритмичные, пульс 160 в минуту. Печень на 2 см ниже реберной дуги, плотная. Мочеиспускание не учащенное, обильное. Клинический диагноз: перинатальная гипоксическая энцефалопатия, острый период.

Через сутки состояние больного ухудшилось. Появились признаки эксикоза, более сильным стал запах ацетона в выдыхаемом воздухе, наросла одышка. В связи с предположением о возможности у мальчика сахарного диабета проведено определение глюкозы в крови, уровень которой оказался повышенным до 20 ммоль/ч. В моче сахар не обнаружен. Остаточный азот крови 45 ммоль/л. Накануне и в день обследования глюкоза ребенку не вводилась.

При беседе с матерью выяснилось, что по совету подруги для усиления лактации она после родов ежедневно съедала 1-2 банки сгущенного молока. После назначения матери правильного питания гипергликемия у ребенка пошла на убыль, и в последующие дни содержание глюкозы в крови не превышало 3,5-4 ммоль/л. Мальчик выписан из отделения в 2-недельном возрасте. В настоящее время здоров.

В этом наблюдении нарушение углеводного обмена развилось в условиях сочетания перинатальной гипоксической энцефалопатии с алиментарной гипергликемией. Вероятность подобных сочетаний невелика, однако представленное наблюдение показывает, что они возможны.

Внимание!

Второй особенностью течения заболевания у описанных больных была склонность к кетозу. Возможно єто результат своеобразного патоморфоза болезни, так как в более ранних публикациях указывалось, что кетоз при диабете у детей в возрасте 4 мес отсутствует даже при очень тяжелых состояниях.

При отягощенной по диабету наследственности необходимо проявлять настороженность, учитывая тенденцию к более раннему возникновению нарушений углеводного обмена у детей, родители которых болеют сахарным диабетом.

Опыт ведения подобных больных свидетельствует, что несмотря на стремительное развитие заболевания и тяжесть его проявлений, при своевременной диагностике и адекватной терапии возможно полное излечение больных “неонатальным” диабетом.

Источник: http://www.med2000.ru/article/article108.htm

Сахарный диабет новорожденных – симптомы (признаки), лечение, лекарства

Сахарный диабет новорожденных – болезнь класса XVI (Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде), входит в блок P70-P74 Преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного, имеет код заболевания: P70.2.

Сахарный диабет у детей развивается относительно остро, приобретая тяжелое, прогрессирующее течение. Это обусловлено лабильностью нейроэндокринной регуляции обмена, интенсивным ростом организма и высоким уровнем метаболических процессов. В начале заболевания у детей раннего возраста обнаруживаются значительные в течение суток.

Склонность детей к кетозу объясняет высокую частоту кетонемии и быстроту развития диабетической комы. Одним из тяжелых проявлений сахарного диабета в детском возрасте является синдром Мориака, который характеризуется значительной задержкой роста, гипогенитализмом, увеличением размеров печени, кетозом, гиперлипидемией и ожирением. При проведении инсулинотерапии у детей чаще, чем у взрослых, может развиться гипогликемическая кома (неустойчивость обмена, анорексия и недостаточное поступление пищи после введения инсулина).

Диабетические поражения сосудов, гломерулосклероз с почечной недостаточностью (болезнь Ким-мельстила – Уилсона), ретинопатии и катаракта относятся к поздним последствиям сахарного диабета и у детей наблюдаются редко.

Клиническая картина

Ранним признаком сахарного диабета у детей является полиурия, которая у маленьких детей рассматривается как ночное недержание мочи, и полидипсия. Белье после высыхания становится жестким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяется в большом количестве (3-6 л в сутки), ее относительная плотность высокая (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон.

О развитии комы свидетельствует ряд признаков:

увеличивающийся диурез,
быстрое падение массы тела,
дегидратация,
рвота,
вялость,
сонливость,
запах ацетона изо рта.

Признаками кетоза и нарастающего ацидоза служат увеличение глубины дыхания, учащение пульса, снижение артериального давления.

По современной классификации принято выделять статистические классы риска, когда сахар крови не выходит за пределы нормальных величин, проба на толерантность к галактозе также не выявляет отклонений при наличии у детей неблагоприятной в отношении диабета наследственности (крупная масса тела при рождении, нарушения углеводного обмена в анамнезе) и развитии ожирения.

У детей с отягощенной наследственностью физиологическая перестройка в периоде роста и полового созревания, в частности нейроэндокринные сдвиги, сами по себе могут явиться факторами, способствующими проявлению генетически детерминированных аномалий обмена веществ и реализации их в нарушениях метаболизма диабетического типа.

Ожирение, генетически тесно связанное о диабетом, может длительно предшествовать диабету. Определенным признаком предрасположенности к диабетическим нарушениям обмена веществ наряду с отклонениями физического развития могут быть нарушения полового созревания. Манифестному проявлению диабета могут предшествовать сосудистые нарушения (изменения ретинального кровообращения, артериального давления).

При исследовании толерантности к глюкозе с помощью стандартного глюкозотолерантного теста и методом двойной нагрузки по Штаубу – Трауготту могут выявляться различные типы гликемической кривой (гиперинсулинемический, сомнительный, гипоинсулинемический, преддиабетический и даже диабетический), отражающие последовательность и глубину нарушений толерантности к углеводам среди детей с отягощенной по диабету наследственностью.

Высокая вероятность возникновения манифестных форм диабета среди детей, наследственно отягощенных (диабет, ожирение), требует специального диспансерного наблюдения за этой группой детей.

Диагноз

В начальном периоде сахарного диабета уровень сахара крови натощак и в суточной моче у детей, как правило, повышен, поэтому для диагностики проведение теста на толерантность к глюкозе (нагрузка глюкозой 1,75 г/кг) возможно только после уточнения этих исходных данных.

Дифференциальный диагноз проводят с алиментарной гипергликемией при приеме больших количеств сладостей, почечной глюкозурией (почечный диабет; обычно не сочетается с гипергликемией), несахарным диабетом, глистной инвазией, начальным этапом тиреотоксикоза.

Лечение сахарного диабета у детей – комплексное с обязательным применением инсулине- и диетотерапии, направленное не только на лечение основного заболевания, но и на обеспечение правильного физического развития. Питание должно соответствовать возрастным физиологическим нормам. Экстрактивные блюда исключаются.

Потребность в сахаре покрывается в этот период за счет углеводов, содержащихся в молоке, фруктах и овощах. Легко всасывающийся кристаллический сахар, конфеты и жиры следует периодически ограничивать и в периоде компенсации;

При наличии выраженного кетоза и ацетонурии следует резко ограничивать введение жиров, сохранив нормальное или даже увеличив поступление углеводов. Назначают обезжиренный творог, каши, мясные блюда, приготовленные на пару. В детском возрасте не применяют пероральные антидиабетические препараты (производные сульфонилмочевины и бигуаниды).

При этом необходимо учитывать повышенную чувствительность детского организма к инсулину. Инъекции осуществляют с интервалом 8 ч с учетом глюкозурического профиля: повышают ту дозу, после которой отмечается наибольшее выведение сахара с мочой, и соответственно снижают дозы, вызывающие максимальное снижение глюкозурии.

Пролонгированные препараты инсулина не следует использовать при подозрении на диабетическую кому. С целью профилактики липодистрофии следует менять места инъекций инсулина. При компенсации сахарного диабета показана лечебная гимнастика, разрешается катание на коньках, ходьба на лыжах под контролем врача и родителей. Запрещается участие в спортивных состязаниях. Лечение диабетической и гипогликемической комы (см. Кома).

Профилактика

Устанавливают диспансерное наблюдение за детьми из семей, где имеются больные сахарным диабетом. Периодически исследуют содержание сахара в крови и моче, ограничивают употребление сладостей. Под наблюдение берут и детей, родившихся с большой массой тела (свыше 4 кг). У детей с признаками преддиабета из группы риска исследуют гликемические кривые с двумя нагрузками.

Прогноз при раннем распознавании, правильном лечении у детей благоприятный, но ухудшается при развитии тяжелых осложнений и присоединении инфекций.

Источник: http://www.medsovet.info/sickness/6937

Диабет у новорожденных

Диабет у новорожденных может быть транзиторным или постоянным.

Транзиторный сахарный диабет

У детей до 6-месячного возраста развивается крайне редко. Однако уже на первой неделе после рождения возможно появление транзиторного СД, который через несколько недель самопроизвольно исчезает. Этот синдром чаще всего наблюдается у детей с малой массой тела для своего гестационного возраста. Он характеризуется гипергликемией и выраженной глюкозурией, приводящими к тяжелому обезвоживанию, а иногда и к метаболическому ацидозу, но практически без кетонемии и кетонурии.

Реакции инсулина на глюкозу и толбутамид снижены или полностью отсутствуют, хотя концентрация инсулина в плазме нормальная. После самопроизвольной ремиссии ответ инсулина на соответствующие стимулы полностью восстанавливается. По всей вероятности, в основе этого синдрома лежит задержка созревания Р-клеток.

Нередко у больных находят аномалии хромосомы 6. Известны случаи транзиторного СД у второго и третьего ребенка в одной семье. Иногда у больных, перенесших транзиторный диабет в грудном возрасте, позднее развивается классический сахарный диабет 1 типа. Причинно-следственная связь между этими заболеваниями сомнительна.

Синдром транзиторного диабета у новорожденных следует отличать от высокой гипергликемии, которая может быть следствием гипертонической дегидратации. Последняя развивается обычно в более позднем возрасте и быстро устраняется введением гипотонических растворов; потребность в инсулине минимальна.

При острых проявлениях сахарного диабета у новорожденных необходимо вводить инсулин. Введение 1-2 ЕД/сут инсулина средней длительности действия (в 2 дробных дозах) быстро улучшает состояние ребенка и нормализует его рост и массу тела. При возникновении эпизодов гипогликемии, а также после 2-месячного возраста дозы инсулина можно постепенно снижать.

Постоянный сахарный диабет у новорожденных

В редких случаях агенезии поджелудочной железы сахарный диабет, проявившийся у новорожденных, сохраняется и в последующей жизни. Длительное наблюдение за группой больных с сахарным диабетом новорожденных показало, что почти у 50% из них заболевание было постоянным, у 30 % - транзиторным, а у остальных оно рецидивировало в возрасте 7-20 лет.

Масса тела при рождении большинства больных была низкой. Отмечены случаи заболевания у близнецов, а также у нескольких детей в одной семье. Иногда уровень сахара в крови при рождении был нормальным, но уже в течение первого месяца жизни развивался постоянный СД.

Источник: http://surgeryzone.net/pediatria/diabet-u-novorozhdennyx.html

Неонатальный диабет: причины и последствия заболевания

Неонатальный сахарный диабет является одной из форм диабета, который диагностируется в возрасте до девяти месяцев. Неонатальный диабет отличается от диабета более общего типа 1, так как это не аутоиммунное заболевание. Неонатальный сахарный диабет это редкое состояние, по оценкам, 1 на от 400000 до 500000 живорожденных детей.

Внимание!

Примерно в половине случаев, неонатальный диабет в среднем в течение трех месяцев переходит в стадию ремиссии и может повториться в детстве или в подростковом возрасте, а в другой половине случаев, неонатальный сахарный диабет является постоянным.

Сегодня не существует стопроцентных клинических характеристик, которые предсказывают будет ли неонатальный сахарный диабет кратковременным или постоянным заболеванием.

Причины заболевания

Неонатальный сахарный диабет является редким состоянием, что характеризуется гипергликемией, которая требует лечения инсулином. Клинически это может быть либо временное состояние, когда ремиссия наступает через несколько месяцев, с возможным последующим повторением; или постоянным.

Оба условия генетически неоднородны; однако, в большинстве случаев неонатальный сахарный диабет связан с нарушениями хромосомы 6q24 и гетерозиготной активирующей мутацией в гене KCNJ11.2 субъединицы АТФ-чувствительного калиевого канала, являются наиболее распространенной причиной постоянного неонатального диабета, молекулярных механизмов, вовлеченных в терапевтическое значение.

Ключевые особенности

Неонатальный сахарный диабет обусловлен изменением гена, который влияет на выработку инсулина. Это означает, что уровень глюкозы в крови (сахар) в организме поднялся очень высоко. Главной особенностью неонатального диабета является диагностирование сахарного диабета в возрасте до 6 месяцев, и это то, чем он прежде всего отличается от диабета типа 1, который не поражает людей в возрасте до 6 месяцев.

Около 20 процентов людей с диабетом новорожденных имеют некоторые задержки в развитии (например мышечная слабость, трудность в обучении) и эпилепсия. Неонатальный сахарный диабет это редкое заболевание, например, в Великобритании в настоящее время существует менее 100 человек с диагнозом неонатальный диабет.

Типы неонатального СД

Есть два типа неонатального диабета – временный(транзито́рный, преходящий) и постоянный(пермане́нтный, персистирующий). Как следует из названия, временный диабет у новорожденных не длится вечно и обычно проходит в возрасте до 12 месяцев. Но неонатальный сахарный диабет, как правило, повторяется позже в жизни, как обычно, в подростковом возрасте. На его долю приходится 50-60 процентов всех случаев. Постоянный диабет новорожденных, как и следовало ожидать, длится вечно, и составляет 40-50 процентов всех случаев.

Около 50 процентов людей с неонатальным диабетом не нуждаются в инсулине, их можно лечить с помощью таблеток вместо так называемого Глибенкламида. У этих людей есть изменение в гене KCNJ11 или гене ABCC8, поэтому они нуждаются в более высоких дозах глибенкламида чем можно было бы использовать для лечения .

Кстати, при контролировании уровня глюкозы в крови, Глибенкламид также может улучшить симптомы задержки развития. Это важно знать, если у вашего ребенка есть неонатальные диабет, чтобы чтобы убедиться, что он получают правильное лечение и консультации (например, прекращение инсулина).

Генетическое тестирование для определения неонатального диабета важно сделать как можно быстрее, потому что подтверждение диагноза по молекулярно-генетическому исследованию необходимо, прежде чем рассматривать какие-либо изменения в лечении.Так что если у вашего ребенка был диагностирован диабет в возрасте до 6-ти месяцев, попросите вашего врача сделать тест на неонатальный диабет.

Диагностика

Неонатальный сахарный диабет диагностируют при стойком повышении уровня глюкозы в крови - более 11 ммоль/л. Обычно неонатальный диабет бывает у детей первичного гестационного возраста (менее 30 нед.). В патогенезе неонатального диабета главную роль отводят транзиторно сниженной активности аденилатциклазы β-клеток поджелудочной железы, нормализующейся к 2-недельному возрасту.

Лечение

Для лечения неонатального диабета применяют инфузионную поддерживающую терапию для коррекции нарушенных водно-электролитного и кислотно-основного баланса. Обычно применяется микроструйно инсулин в дозе 0,04-0,1 ЕД/кг/ч в минимальном количестве изотонического раствора натрия хлорида (0,05-0,1 мл).

При лечении неонатального сахарного диабета требуется постоянный контроль уровня глюкозы, натрия, калия, кальция, КОС. Гипергликемия сохраняется обычно до начала 3-й недели жизни. Суточная доза инсулина, которая требуется для лечения неонатального сахарного диабета, обычно небольшая: 3-4 ЕД/кг.

Сахарный диабет - достаточно серьезное заболевание, которое встречается у взрослых и детей. Сахарный диабет у новорожденных не столь распространен и вызван нарушением гена, который ответственен за функцию бета-клеток поджелудочной. В медицине такое заболевание известно, как неонотальный диабет. Заболевание несет угрозу для здоровья новорожденного и требует незамедлительного лечения.

Причины возникновения

У грудных детей СД приходится лишь на 1 малыша из 200 тысяч. При этом заболевание отмечается особой тяжестью и несет угрозу для жизни младенца. Сахарный диабет у грудничков нередко вызван генетической предрасположенностью, в результате чего болезнь передается от родителей. Помимо этого, выделяют и другие причины проявления сахарного диабета у детей первого года жизни:

Сахар снижается мгновенно! Диабет со временем может привести к целому букету заболеваний, таких как проблемы со зрением, состоянием кожи и волос, появлению язв, гангрены и даже раковых опухолей! Люди, наученные горьким опытом для нормализации уровня сахара пользуются...

употребление беременной медикаментов, которые оказывали токсическое воздействие на плод;
поражение бета-клеток вирусами, в результате чего не выделяется инсулин;
неразвитая поджелудочная железа из-за преждевременного появления малыша на свет.

При беременности женщине следует воздержаться от потребления спиртных напитков, наркотических средств и курения, поскольку эти негативные факторы способны нарушить формирование поджелудочной железы и впоследствии вызвать прогрессирование СД у новорожденного. Еще одна причина проявления болезни у новорожденных - употребление коровьего молока или зерновых каш в грудном возрасте.

Характерным признаком, на который стоит обратить внимание, является малый вес доношенного ребенка при рождении.

Медики выделяют группу риска, которая больше остальных подвержена неонотальному диабету. В зоне риска пребывают новорожденные с такими отклонениями:

генетической предрасположенностью;
внутриутробными болезными вирусного характера:
- краснухой;
- ветрянкой;
- паротитом.
токсическим разрушением поджелудочной;
нарушенным питанием.

Доказано, что новорожденные, которые подвергаются постоянному стрессу, сильно нервничают или пугаются, чаще страдают из-за неонотального диабета. Это связано с тем, что при стрессовом состоянии в организме повышается количество сахара в крови.

Основные симптомы сахарного диабета у грудничка

Сахарный диабет крайне редко беспокоит новорожденных, но все же родителям следует знать основные признаки заболевания, чтобы вовремя обратиться за помощью. Симптомы сахарного диабета у детей грудного возраста часто не принимаются к сведению, поэтому родители узнают о проблеме уже при наступлении диабетической комы. Основными признаками СД у новорожденных являются:

недостаточное прибавление веса, при этом у новорожденного хороший аппетит;
постоянное желание пить;
частое выведение урины: дневное количество мочи может составлять 2 литра;
плаксивость, постоянные капризы и беспокойство;
опрелость и воспалительный процесс на кожных покровах в области гениталий: у девочек развивается вульвит, а мальчики страдают от воспалительного процесса крайней плоти.

Характерным признаком неонотального диабета у новорожденных является необычная урина, которая липнет, после мочеиспускания на пеленке образуются своеобразные пятна. Если родители своевременно не обратят внимание на вышеперечисленные признаки, то вскоре у новорожденного возникнет значительное токсическое отравление организма и состояние комы. При неонотальном диабете у малышей часто нарушается кислотно-щелочной баланс, вследствие чего происходит обезвоживание, грозящее опасными последствиями для малыша.

Диабет у новорожденных детей встречается достаточно редко.

Без своевременной терапии малышу с сахарным диабетом грозят опасные для здоровья и жизни последствия. Также возможны несвязанные с сахарным диабетом изменения, при которых нарушается целостность кожных покровов и слизистых оболочек. Медики выделяют основные осложнения при неонотальном диабете у новорожденных:

развитие гипогликемической комы;
признаки диабетического кетоацидоза, при котором бесконтрольно меняется уровень сахара;
нарушение зрительной функции, вплоть до полной утраты зрения;
нарушенное развитие ребенка;
ишемические болезни сердца;
формирование трофических язвенных поражений на нижних конечностях, признаки диабетической стопы;
недостаточность почек;
неправильное обращение крови в мозгу;
ацидоз молочно-кислого типа.

Диагностика

Чтобы выявить сахарный диабет у грудничка, необходимо сдать урину и кровь на определение уровня глюкозы в кровяной жидкости. Также проводится лабораторное исследование на содержание гормонов. Проведение этих процедур покажет состояние и степень СД у новорожденного. Также диагностические процедуры позволяют врачу определиться с максимально подходящим лечением.

Особенности терапии

При лечении неонотального диабета у новорожденных производится восполнение инсулина, которого не хватает организму. Малышу вводят препарат посредством специальных шприцов или дозаторов. Преимущественно врач назначает «Сульфат мочевины» или «Глибенкламид». Каждому новорожденному эндокринолог назначает индивидуальный препарат и дозировку, которая исходит из возраста пациента и физических особенностей.

До сих пор врачам не удалось разработать такие препараты, которые бы полностью излечивали СД у новорожденных, поэтому таким малышам показана пожизненная терапия с соблюдением особой диеты в дальнейшем.

Родители должны регулярно контролировать количество сахара в крови малыша. Для этого используются приборы, которые позволяют проводить контроль сахара дома. Также новорожденным с СД следует контролировать кислотно-щелочной и водно-электролитный баланс с помощью специальных препаратов. В комплексную терапию также включены ферменты для нормализации работы поджелудочной.

При отсутствии лечения на втором месяце жизни у ребенка появляются симптомы сильной интоксикации, приводящие к коме.

Поддерживающая терапия включает соблюдение специальной диеты. Категорически запрещено малышам до года давать коровье молоко и до 3-х месяцев кормить злаковыми кашами. Следует с особой осторожностью малышам с диабетом вводить прикорм. Малышам, страдающим от сахарного диабета, назначается диета, включающая такие продукты:

желтки яйца и сметана должны быть ограничены;
кефир для детей, творог обезжиренный и без начинок и добавлений, мясо, рыба;
сладости с сахарозаменителями;
каша и картошка разрешается небольшой порцией раз в день;
фрукты с минимальным содержанием сахара;
овощи в отваренном или запеченном виде.

Категорически запрещено давать малышу банан, инжир, виноград и другие фрукты, в которых имеется много сахара. В рационе грудничка соль должна быть в ограниченном количестве. При приготовлении прикорма рекомендуется и вовсе не солить каши и супы. Для придания блюдам вкуса возможно добавлять в них лук, чеснок или зелень. Но если у малыша расстройства желудка или печени, то от таких добавок следует отказаться.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ И СХОДНЫЕ С НИМ СОСТОЯНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

А. И. Мельник, В. А. Мельник

Донецкий государственный медицинский университет

Нарушения углеводного обмена у новорожденных, проявляющиеся гипергликемией и глюкозурией, встречаются несомненно чаще, чем диагностируются. Анализ опубликованных в литературе данных и собственных наблюдений убеждает в том, что эти нарушения неоднородны по происхождению, различаются течением и имеют разные исходы. Высказываются мнения о существовании у новорожденных истинного врожденного и симптоматического сахарного диабета , который в разных источниках описан под названиями “псевдодиабет новорожденных”, и “синдром неонатального сахарного диабета”, “преходящий, временный диабет” и др.

Со времени публикации обстоятельной работы Е. Г. Князевской прошло более 15 лет. За этот период в отечественной литературе описан только один достоверный случай сахарного диабета у новорожденного . Все другие сообщения касаются клинических проявлений диабета у грудный детей.

Среди причин, затрудняющих диагностику неонатального сахарного диабета, необходимо прежде всего отметить, ту, что нарушения углеводного обмена возникают в условиях функциональной незрелости эндокринной системы, вследствие чего недостаточность инсулярного аппарата редко бывает изолированной и маскируется другими патологическими состояниями . В ряде случаев расстройства углеводного обмена представляют собой только частное проявление черепно-мозговой родовой травмы, патологии почек, генерализованной цитомегалии, гемолитической болезни новорожденных, врожденного токсоплазмоза.

В данной работе приведено 4 наблюдения нарушений углеводного обмена у новорожденных.

Больной С., родился 11/II 1984 г. от 3-х родов. Беременность у матери длилась 42 нед. Масса тела при рождении 2850 г, окружность головы 33 см. Оценка по шкале Апгар 9 баллов. Две предыдущие беременности у матери закончились родами в срок. У детей имелись признаки фетопатии, и они умерли в 1-е сутки после рождения. Отец новорожденного страдает сахарным диабетом, который у него был обнаружен в пубертатном возрасте. Заболевание у отца протекает благоприятно, ни разу не было декомпенсации. Он соблюдает диету, принимает по 1 таблетке хлорпропамида в день. Уровень глюкозы в крови у него не превышает 10 ммоль/л. Мать отца также больна диабетом, диагноз поставлен несколько лет назад после того, как была обнаружена болезнь у сына.

Через сутки с предположительным диагнозом сепсиса мальчик был переведен в клинику. Состояние оставалось тяжелым, сохранялись лихорадка, сухость кожи и высыпания на ней. Фотореакции были вялыми, мышечный тонус в конечностях снижен, сухожильные рефлексы торпидны. Большой родничок размером 2,0 х 2,5 см, запавший. Определяется молочница. Живот умеренно вздут, печень выступает из под края реберной дуги на 1 см, прощупывается край селезенки. Стул после каждого кормления желтый, с примесью слизи. Учащенное мочеиспускание. В выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона.

Электролиты плазмы: К 5,5 ммоль/л, Na 137 ммоль/л. Диастаза мочи 24 мг крахмала в 1 ч на 1 л.

На ЭКГ зарегистрирована синусовая тахикардия - 170 сердечных циклов в минуту, гипоксические изменения в миокарде. Рентгенограмма костей свода черепа и турецкого седла без особенностей.

Больному назначены инъекции инсулина по 2 ЕД, а затем по 3 ЕД перед каждым кормлением. Одновременно проводилось лечение сепсиса и энтероколита. Постепенно наступила нормализация гликемии, сахар в моче перестал обнаруживаться. В дальнейшем мальчику была назначена ИЦС по 6 ЕД 1 раз в сутки в 9 ч утра. Наблюдение за больным в течение недели подтвердило адекватность лечения, и он был выписан домой на этой дозе инсулина. За месяц пребывания в клинике масса тела увеличилась на 1000 г; ребенок стал активнее, исчезли опрелости и высыпания на коже, нормализовались стул и мочеотделение. Состояние после выписки остается удовлетворительным. Вскармливается грудью, получает назначенное лечение.

В этом наблюдении отличался последовательно в трех поколениях: бабка -отец-ребенок. От поколения к поколению начало заболевания смещалось на более ранний возрастной период. У пробанда оно проявилось в первые дни жизни, возникнув еще в стадии внутриутробного развития. Доказательством этого служит пренатальная гипотрофия новорожденного, хотя он родился от 3-й по счету переношенной беременности. Малая масса детей, у которых выявлялся врожденный сахарный диабет отмечена и в других работах . В качестве одной из причин пренатальной гипотрофии у таких больных предполагают снижение в крови у плода концентрации инсулина [б]. Развившийся у ребенка септический процесс расценен нами как осложнение диабета.

Родилась от 1-й доношенной беременности, Масса тела при рождении 3150 г. Родители молодые, здоровые. Девочка вскармливалась грудью до 1 1/2 мес, затем из-за болезни матери и гипогалактии была переведена на искусственное вскармливание смесью “Малютка”. За несколько дней до поступления в клинику находилась в местной больнице по поводу ОРВИ и отита, выписана домой с улучшением. Дома отмечалось повышение температуры тела, девочка отказывалась от еды, была беспокойной. У нее усилились проявления экссудативного диатеза на коже, появились опрелости, молочница.

Состояние в момент поступления в клинику было тяжелым. Кожа цианотичная, сухая. Черты лица заострены, большой родничок запавший, губы сухие, в трещинах. Наблюдаются обширные опрелости в шейных складках, подмышечных впадинах и паховых областях, единичные пиодермические элементы на голове и спине. Число дыханий 62 в минуту. Перкуторный звук над легкими коробочный. Дыхание жесткое. Тоны сердца глухие, пульс 160 в минуту. Ребенок постоянно монотонно плачет, закатывает глаза, жадно пьет, после чего отмечаются позывы на рвоту. Изо рта резкий запах ацетона.

У девочки заподозрены сахарный диабет, гипергликемическая кома. Содержание глюкозы в крови повышено - 34 ммоль/л; рНмет - 6,965, рНист - 6,880, рСОа 27 мм рт. ст., ВВ 20 ммоль/л, BE -22 ммоль/л, SB 7 ммоль/л, АВ 5,5 ммоль/л, общ. СОа 6,4 ммоль/л; остаточный азот 64 ммоль/л, величина гематокрита 0,25 л/л. Электролиты плазмы: К 4,8 ммоль/л, Na 154 ммоль/л, Сl 100 ммоль/л.

В этом наблюдении причиной развития сахарного диабета явилась врожденная гипоплазия поджелудочной железы с абсолютной инсулиновой недостаточностью. До 1 1/2 мес девочка росла здоровой. Резкое ухудшение состояния наступило в связи с переводом ее на искусственное вскармливание в условиях ОРВИ. У ребенка развилась гипергликемическая кома, которую не сумели диагностировать на предшествующих этапах, и патогенетическая терапия была начата слишком поздно. Можно предположить, что пока девочка получала грудное молоко, ее обмен в условиях оптимального поступления углеводов обеспечивался материнским инсулином. Ограниченное содержание гормона в грудном молоке, по-видимому, существенной роли не играет, так как клетки тканей новорожденного имеют почти в 6 раз больше чувствительных к инсулину рецепторов и обладают способностью более полного специфического связывания инсулина ; эта способность составляет 24,3 % У новорожденных и 4,7 % у взрослых.

Диагноз врожденного сахарного диабета поставлен на 7-й день жизни. Инсулин по 2 ЕД вводили под кожу 4 раза в день. Проведен курс лечения вливаниями солевых растворов, гемодеза, сывороточного альбумина, плазмы. В 2-месячном возрасте на фоне инсулинотерапии гликемия была в пределах 13,3-19,4 ммоль/л, содержание сахара в моче - от 5 до 20 г/л В возрасте 5 мес гликемия была в пределах 12-16 ммоль/л, глюкозурия - до 10 г/л.

В 11 мес содержание глюкозы в крови: 3,6-4,5 ммоль/л, глюкозурия отсутствовала. С этого времени стал получать 2 ЕД ИЦС 1 раз утром. В 6 мес масса тела 8 кг, в 11 мес 12 кг.

В возрасте 1 года в клинике проведено углубленное обследование ребенка: поставлены нагрузочные пробы с глюкозой, сделана рентгенограмма костей черепа, исследованы гормональный профиль крови, глазное дно, содержание холестерина. Каких-либо отклонений изучаемых показателей от нормы не выявлено. Лечение инсулином прекращено. В настоящее время мальчик развивается в соответствии с возрастом, находится под наблюдением в консультативной поликлинике Углеводный обмен у него полностью компенсирован.

Больной Б., поступил в клинику в возрасте 5 дней. Отмечены беспокойство, одышка, желтушное окрашивание кожи. Родился от 1-й беременности в срок. Масса тела при рождении 3200 г. Матери 30 лет. К груди ребенок приложен на 3-й сутки из-за повышения температуры тела у матери. После нескольких кормлений мать обратила внимание на то, что мальчик стал вялым и у него участилось и стало шумным дыхание. Неонатолог заподозрил пневмонию и назначил лечение ампиоксом, коргликоном и оксибутиратом натрия. Через 2 дня ввиду отсутствия улучшения состояния больной переведен в клинику.

Состояние при поступлении тяжелое. Ребенок беспокойный, тонус мышц конечностей повышен Рефлексы неонатального периода не вызываются. Большой родничок запавший. Дыхание глубокое, 64 в минуту. В выдыхаемом воздухе запах ацетона. Дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушенные, ритмичные, пульс 160 в минуту. Печень на 2 см ниже реберной дуги, плотная. Мочеиспускание не учащенное, обильное. Клинический диагноз: перинатальная гипоксическая энцефалопатия, острый период.

Характеризуя в целом клинические проявления нарушений углеводного обмена у обследованных нами больных, отметим, что распознавание сахарного диабета и сходных с ним состояний у новорожденных представляет известные трудности, обусловленные атипичньш течением патологического процесса в этом возрасте. Достаточно сказать, что ни в одном из приведенных нами наблюдений правильный диагноз до поступления больного в клинику поставлен не был. Второй особенностью течения заболевания у описанных больных была склонность к кетозу. Возможно єто результат своеобразного патоморфоза болезни, так как в более ранних публикациях указывалось, что кетоз при диабете у детей в возрасте 4 мес отсутствует даже при очень тяжелых состояниях. При отягощенной по диабету наследственности необходимо проявлять настороженность, учитывая тенденцию к более раннему возникновению нарушений углеводного обмена у детей, родители которых болеют сахарным диабетом.

ЛИТЕРАТУРА

Баранов В. Г., Стройкова А. С. у детей. Л., 1980, с. 64-66; 112-119.

Бубнова М. М., Мартынова М. И. Сахарный диабет у детей. M„ 1963, с. 69-72.

Князевская Е. Г. - Педиатрия, 1965, № 9, с.13-19.

Князевская Е. Г. - Там же, 1968, № 3, с. 68-75.

Таболин В. А., Лукина Л. И. - Там же, 1984, № 4. - с. 58-61.

Khan F. S., Saxena В . N. - In: Fetal Endocrinology. Basel, 1979, р.131-144.

Thorson A. V., Hintz R. L.- Ежегодник по педиатрии, 1979, М., 1981. - с.335-336.

– это группа метаболических патологий, которые проявляются гипергликемией и гипоинсулинемией на фоне дисфункции поджелудочной железы. Клинические симптомы включают в себя гипергликемию, полиурию, метаболический ацидоз, кетонемию и кетонурию, дегидратацию, дефицит массы тела. Другие проявления зависят от основной генетической патологии. Диагностика основывается на физикальном осмотре ребенка, лабораторных анализах крови и мочи. Лечение зависит от формы неонатального сахарного диабета. При транзиторном варианте проводится симптоматическая коррекция гипергликемии, при перманентном диабете показана пожизненная инсулинотерапия.

Общие сведения

Неонатальный сахарный диабет (НСД) – это совокупность гетерогенных патологий в неонатологии и педиатрии , для которых характерна гипергликемия и транзиторная или перманентная недостаточность инсулина на фоне дисфункции β-клеток эндокринной части поджелудочной железы. Впервые сахарный диабет у новорожденного описал Kistel в 1852 году. Распространенность данного состояния составляет 1:300-400 тыс. новорожденных. В 55-60% случаев развивается транзиторная форма. Перманентный НСД встречается реже, и, как правило, входит в состав синдромологических патологий. В среднем мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, однако некоторые синдромы (например, IPEX-синдром) более характерны для мужского пола. Тип наследования определенных форм неонатального сахарного диабета также зависит от конкретной генетической аномалии и может быть как аутосомно-доминантным (дефект GK), так и аутосомно-рецессивным (KCNJ11).

Причины неонатального сахарного диабета

Этиология неонатального сахарного диабета зависит от его клинической формы. Преходящий НСД возникает в результате неполноценного развития β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Функционально незрелые клетки неспособны обеспечить адекватную реакцию на повышение гликемии. При этом базовый уровень инсулина в плазме крови может быть нормальным. В большинстве случаев патология развивается спорадически. Также доказана наследственная склонность, связанная с аномалиями длинного плеча VI хромосомы. Причиной возникновения транзиторного неонатального сахарного диабета могут быть мутации генов ABCC8 и KCNJ11, однако дефекты этих же генов в ряде случаев провоцируют развитие перманентной формы.

Персистирующий неонатальный сахарный диабет обусловлен аномалиями структуры β-клеток, всей железы или непосредственно инсулина, из-за чего развивается его абсолютная недостаточность. Как правило, это наследственные дефекты различных генов. Наиболее распространенными вариантами являются гетерозиготные активации мутации генов ABCC8 и KCNJ11. Часто встречаются следующие аномалии, обуславливающие развитие НСД: IPF-1 – гипо- или аплазия поджелудочной железы, GK – отсутствие реакции на уровень глюкозы в крови, EIF2FK3 (синдром Уолкотта-Раллисона) – нарушение процесса синтеза инсулина, FOXRЗ (IPEX-синдром) – аутоиммунное поражение тканей железы. Перманентная форма также может быть проявлением митохондриальных патологий. В некоторых случаях спровоцировать развитие неонатального сахарного диабета может энтеровирусная инфекция , которую мать перенесла в первом триместре беременности.

Классификация и симптомы неонатального сахарного диабета

Неонатальный сахарный диабет имеет две основных клинических формы:

Преходящий или транзиторный НСД . Более распространенный вариант. Независимо от проводимого лечения симптомы постепенно исчезают в возрасте до 3 месяцев. Полная ремиссия наступает в возрасте от 6 месяцев до 1 года. Возможны рецидивы во взрослом возрасте.
Персистирующий или перманентный НСД . Часто входит в структуру синдромальных пороков развития. Требует пожизненной инсулинотерапии.

Клинические проявления транзиторного и перманентного неонатального сахарного диабета при отсутствии других синдромальных нарушений практически идентичны. При преходящем НСД часто наблюдается задержка внутриутробного развития – дети рождаются с массой тела значительно меньше нормы (ниже 3 перцентиля) для своего срока гестации. Общее состояние ребенка при транзиторной форме нарушено незначительно – пациент малоподвижный, вялый, аппетит снижен или сохранен. Коматозные состояния нехарактерны. Даже на фоне полноценного питания ребенок медленно прибавляет к массе тела. Специфическим признаком неонатального сахарного диабета является выраженная полиурия и дегидратация, часто – резкий запах ацетона изо рта.

Для перманентной формы неонатального сахарного диабета характерны все вышеперечисленные симптомы, но большей интенсивности. Несмотря на это, задержка внутриутробного развития выражена не так сильно. Другие возможные симптомы зависят от того, входит ли НСД в структуру того или иного синдрома. При развитии IPEX-синдрома гипергликемия сочетается другими эндокринными и иммунными нарушениями и целиакнегативной энтеропатией . Клинически это проявляется экземой , хронической диареей , аутоиммунным тиреоидитом , гемолитической анемией . Синдром Уолкотта-Раллисона помимо неонатального сахарного диабета включает почечную недостаточность, нарушения интеллекта, гепатомегалию и спондилоэпифизарную дисплазию .

Диагностика неонатального сахарного диабета

Диагностика неонатального сахарного диабета включает в себя физикальный осмотр новорожденного, лабораторные и инструментальные методы исследования. Сбор анамнестических данных у матери, как правило, позволяет определить выраженность уже имеющихся проявлений – полиурии, медленной прибавки к массе тела. При объективном обследовании выявляется общая адинамия ребенка, сухость кожных покровов и другие проявления дегидратации. В большинстве случаев у детей наблюдается отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Лабораторные анализы играют ведущую роль в диагностике неонатального сахарного диабета. При исследовании крови определяется стабильная гипергликемия более 10-11 ммоль/л, повышение уровня кетоновых тел свыше 3 ммоль/л, рНметаболический ацидоз. В анализе мочи можно обнаружить глюкозурию и кетонурию. При проведении пробы по Зимницкому выявляется увеличение суточного диуреза (полиурия) и повышение удельного веса мочи. Инструментальная диагностика в виде УЗД, рентгенографии ОБП , ультрасонографии используется для исключения органических нарушений и определения других проявлений синдромальных патологий. При возможности проводится кариотипирование с идентификацией дефектных генов.

Дифференциальный диагноз неонатального сахарного диабета осуществляется с гипергликемией новорожденных, гликозурией на фоне массивной инфузионной терапии, внутриутробными инфекциями , воспалительными заболеваниями ЦНС – менингитом и энцефалитом , почечным диабетом, инфекциями кишечного тракта, синдромом мальабсорбции , острыми хирургическими абдоминальными патологиями.

Лечение неонатального сахарного диабета

Терапевтическая тактика при перманентной и транзиторной формах неонатального сахарного диабета существенно отличается. Детям с персистирующим НСД показана заместительная инсулинотерапия, которая дополняется высококалорийным питанием. Терапевтическая схема подбирается индивидуально для каждого ребенка на основе чувствительности к инсулину и уровня глюкозы в крови. Как правило, применяют инсулины как короткого, так и длительного действия. В зависимости от присутствующей синдромальной патологии неонатального сахарного диабета проводится соответствующая коррекция. Например, при мутации гена FOXRЗ назначаются цитостатики, выполняется пересадка костного мозга , а при дефекте KCNJ11 вместо инсулинов используются препараты сульфанилмочевины. Заместительная инсулинотерапия показана на протяжении всей жизни.

У больных с транзиторной формой неонатального сахарного диабета инсулинотерапия используется только при высоких уровнях гликемии, эксикозе, выраженном нарушении общего состояния, дефиците массы тела и ее медленном наборе. На протяжении первых 6-12 месяцев потребность в сахароснижающих препаратах уменьшается, а затем пропадает – наступает полная ремиссия. Контроль над уровнем глюкозы крови и коррекция доз препаратов в зависимости от динамики НСД может проводиться каждые 7 дней или 1 раз в месяц у эндокринолога и педиатра или семейного врача .

Прогноз и профилактика неонатального сахарного диабета

Прогноз при транзиторной форме неонатального сахарного диабета благоприятный. Как правило, в возрасте от 6 месяцев до 1 года наступает полная клиническая ремиссия. У части детей в дальнейшем может наблюдаться нарушение толерантности к глюкозе. Также существует риск развития аутоиммунного диабета в возрасте 20-30 лет. Прогноз в отношении выздоровления при перманентной форме неонатального сахарного диабета неблагоприятный. Вне зависимости от присутствующих патологий ребенок будет вынужден пожизненно принимать инсулин. Прогноз для жизни при этой форме НСД сомнительный. Исход во многом зависит от наличия тех или иных генетических нарушений. При IPEX-синдроме большинство детей умирают в возрасте до 1 года от тяжелых форм сепсиса.

Специфической профилактики неонатального сахарного диабета не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар с оценкой вероятности рождения ребенка с данной патологией. При высоком риске возникновения НСД у будущего ребенка возможно проведение амниоцентеза с последующим кариотипированием.