Апоплексия гипофиза: что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение. Апоплексия гипофиза Апоплексия гипофиза

Аденома гипофиза – это доброкачественное опухолевое образование, которое развивается в железистой ткани передней доли гипофиза. Характеризуется синдромом неврологического характера (нарушение функций движения глаз, головные боли, двоится в глазах, уменьшение поля зрения) и синдромом эндокринно-обменного характера, во время которого могут наблюдаться акромегалия, галакторея, гигантизм, нарушения половой функции и гипогонадизм. Для постановки диагноза используют КТ турецкого седла, рентгенографию, ангиографию головного мозга и МРТ, а также гормональные и офтальмологические обследования. Лечится аденома гипофиза при помощи радиохирургического метода, лучевого воздействия и путем траскраниального и трансназального удаления.

На рисунке – гипофиз головного мозга

Классификация

В клинической неврологии аденома гипофиза разделяется на две большие группы:

Гормонально неактивные. Образования первой группы не способны продуцировать гормоны, в связи с этим терапия назначается только неврологом.
Гормонально неактивные. Образование второй группы способно идентично железистым тканям продуцировать гормональные вещества, вызывая тем самым сдвиги в гормональном фоне организма, из-за этого для лечения привлекают эндокринолога.

В зависимости от вырабатываемых гормонов, гормонально активные аденомы гипофиза подразделяют на:

соматотропиномы;
пролактиномы;
кортикотропиномы;
тиреотропиномы;
гонадотропиномы.

По размеру патологического разрастания классифицируются: опухоли до 2 см называют микроаденомами, а опухоли более 2 см называют макроаденомами.

Причины

Причины возникновения аденомы гипофиза досконально не изучены. Выявлены некие провоцирующие факторы, которые подталкивают к началу патологического процесса. К ним относят:

Нейроинфекции: абсцесс головного мозга, бруцеллез, тубркулез, нейросифилис, полиомиелит и т.д;
Нарушения внутриутробного развития. В последнее время замечено, что аденома гипофиза может развиться у женщин принимающих на протяжении длительного времени препараты оральной контрацепции.

👨‍⚕️ Многочисленные исследования не подтвердили семейную предрасположенность к данному заболеванию.

Симптомы

Проявляется аденома гипофиза комплексом офтальмо-неврологических симптомов, которые связаны с давлением увеличивающейся в размерах опухоли на внутричерепные структуры в области турецкого седла.

Офтальмо-неврологический синдром

Симптомы офтальмо-неврологического синдрома, который развивается при аденоме гипофиза, зависят от распространенности и направления роста опухоли. Чаще всего он проявляется расстройствами зрительной системы организма. Появляются: сужение полей зрения, глазодвигательные патологии, диплопия.

Ограничение зрительных полей – это последствия сдавливания зрительных нервов, которые начинают страдать из-за разрастания образования.
Больных преследует навязчивая головная боль. Она плохо снимается простыми обезболивающими препаратами, носит тупой характер. Не зависит от изменений положения тела, и не сопровождается чувством тошноты.

Чаще очаг боли располагается в височной, лобной части черепа, иногда чувствуется позади глазниц. Характерно волнообразное течение, которое проявляется периодами резкого увеличения интенсивности болевого синдрома.

Если аденома гипофиза свой рост направляет вниз, и прорастает в дно турецкого седла, то непременно начинает страдать нос, появляется заложенность носа, напоминающая хронический синусит. При росте опухоли вверх затрагивается работа гипоталамуса, что непременно проявится нарушениями сознания.

Эндокринно-обменный синдром

Соматотропинома. Нарушает выработку гормона роста, потому проявляется гигантизмом у детей, у взрослых – акромегалией. Попутно наблюдается разрастание бородавок, образование агрессивно растущих папиллом и кожных невусов, также кожа имеет повышенную сальность, гипергидроз, гирсутизм. Кроме характерных изменений скелета, развиваются патологии щитовидной железы, сахарный диабет, полиневропатия.
Пролактинома. У женщин вызывает гинекологические проблемы: бесплодие, галакторею, нарушение менструального цикла. Дополнительно может проявляться себорея, аноргазмия, акне, ожирение (умеренно выраженное), гипертрихоз. У мужчин при пролактиноме в первую очередь появляются офтальмо-неврологические симптомы: импотенция, снижение либидо, гинекомастия.
Кортикотропинома. Проявляется симптомами гиперкортицизма. Видна усиленная кожная пигментация, возможны психические расстройства. Данный вид аденомы гипофиза имеет склонность к трансформации в злокачественное образование и последующим метастазированием.
Тиреотропинома. Вырабатывает ТТГ, при первичной патологии наблюдается гипертиреоз, а при вторичном наблюдаются симптомы гипотиреоз.
Гонадотропинома. Аденома гипофиза проявляется неспецифическими симптомами, вырабатывает гонадотропные гормоны. Выявляется при наличии офтальмо-неврологической симптоматике.

Диагностика

При подозрении на аденому гипофиза назначают лабораторные исследования, тщательно собирают анамнез, анализируют симптомы. Все пациенты для установки диагноза осматриваются офтальмологом, эндокринологом, невропатологом, либо неврологом.

Среди инструментальных способов диагностики чаще всего используют:

Рентгенографию;
Компьютерную томографию;
Ангиографию головного мозга;

Иногда малый размер образования не позволяет диагностировать аденому даже инновационными инструментальными способами.

Также назначают гормональные исследования:

В зависимости от симптомов назначают анализ гормонов, вырабатываемых периферическими эндокринными железами: пролактина, кортизола, Т4, Т3, эстрадиола, тестестерона;
С помощью радиологического метода также проводят анализ на концентрацию гормонов гипофиза в крови.

Лечение

Медикаментозное. Направлено на устранение симптомов заболевания, что позволяет улучшить общее состояние пациента. Назначают витаминные комплексы, активизирующие внутреннюю борьбу организма с образованием. Медикаментозное лечение аденомы гипофиза обычно начинают только при малых размерах образования. К примеру: пролактиномы лечат антагонистами (Бромкриптином).

Лучевая терапия. Применяют гамма-терапию, дистанционно лучевую, либо протонную терапию, а также стереотаксическую радиохирургию (в ткани опухоли вводят радиоактивное вещество).

Хирургическое. Проводится при больших размерах аденомы гипофиза, осложнениях (нурушение зрения, кровоизлияние, образование кисты), решение о возможности хирургического лечения принимает нейрохирург. Макроаденомы удаляют путем трепанации черепа (транскраниально). Но все чаще используют эндоскопическую технику, и избавляются от аденомы трансназальным способом (через нос).

Прогноз

Аденому гипофиза относят к доброкачественным новообразования, но при росте размеров образования, как и в случает с другими опухолями головного мозга, трансформируется в злокачественное образования. От размеров опухоли зависит возможность полного ее удаления. Если размер аденомы больше 2 см, то есть вероятность рецидива после операции.

В зависимости от вида аденомы прогнозируют:

При микрокортикотропиномах около 85% пациентов после хирургического лечения полностью восстанавливают эндокринные функции;
При пролактиноме и соматотропиноме показатель восстановления находится на уровне 20-25%;

Выздоровление после хирургического вмешательства выздоравливают примерно 67% пациентов, рецидивов примерно 12%. При пролактиноме возможно самоизлечение, в случае кровоизлияния в аденому.

Аденома гипофиза - это доброкачественная железистая опухоль, которая чаще всего возникают из клеток передней доли гипофиза, отвечающей за выработку гормонов, регулирующих многие важные функции организма. Частота встречаемости аденомы гипофиза в среднем равна 15-20% от общего числа первичных опухолей мозга. Она стоит на третьем месте по опухолям мозга после глиом и менингиом. Чаще всего аденома гипофиза характеризуется доброкачественным течением и медленным ростом. Считается, что в популяции аденомой гипофиза страдает в среднем 10-20% людей. Обычно эта опухоль имеет настолько малые размеры, что истинную распространенность ее трудно установить, так как большинство из них долгое время существуют бессимптомно. В некоторых же случаях аденом гипофиза приводит к изменению гормонального фона и вызывает неврологическую симптоматику.

Классификация аденом гипофиза учитывает размер опухоли, а также синтез гормонов. классифицируются по размерам и по тому, продуцируют ли они гормоны или нет. При размере гипофиза менее 10 мм говорят о т. н. микроаденоме. Если аденома продуцирует гормон пролактин, такая опухоль называется пролактиномой. Кроме того, аденома гипофиза может выделять в кровь такие гормоны, как адренокортикотропин (АКТГ), что сопровождается симптомами болезни Кушинга, соматотропин (гормон роста), который приводит к акромегалии. В редких случаях аденома гипофиза может синтезировать тиреотропный гормон (ТТГ), что приводит к гипертиреоидизму - повышению функции щитовидной железы. Аденома гипофиза, которая не синтезирует гормоны, называется гормонально-неактивной.

В зависимости от характера роста аденомы и ее положения в турецком седле, в котором располагается гипофиз, аденомы гипофиза классифицируются на:

Эндоселлярные (в пределах турецкого седла).
Эндосупраселлярные (растет кверху за пределы турецкого седла).
Эндоинфраселлярные (выходит книзу за пределы турецкого седла).
Эндолатероселлярные (опухоль прорастает в кавернозный синус и разрушает стенку турецкого седла).

Аденома гипофиза не относится к наследственным, и она не характеризуется семейной предрасположенностью. Однако отмечен, что аденома гипофиза встречается у примерно четверти пациентов с множественной эндокринной неоплазией II типа.

Симптомы аденомы гипофиза

При гормонально активной аденоме гипофиза возникают гормональные нарушения в виде гипофизарной недостаточности или чрезмерной гормональной активности, что сопровождается нарушениям зрения, головными болям. В некоторых случаях возможно кровоизлияние в саму аденому.

При гиперсекреции гормонов гипофиза возникает повышение активности эндокринных желез, работу которых они регулируют. Из всех типов аденомы гипофиза чаще всего гормональными нарушениями проявляются пролактинома (синтезирует пролактин), соматотропинома (продуцирует гормон роста) и кортикотропинома (продуцирует адренокортикотропин). В редких случаях могут быть т. н. тиреотропиномы.

Гипопитуитаризм чаще всего при макроаденомах гипофиза, то есть, больших размерах опухоли. Причиной гипопитутаризма является компрессия и повреждение ткани гипофиза при увеличении его объема. Симптоматика гипопитуитаризма может проявляться в виде гипогонадизма, снижении либидо, сексуальных расстройствах, импотенции, снижения функции щитовидной железы (гипотиреоидизм), что включает в себя утомляемость, слабость, сухость кожи, увеличение веса тела, непереносимость холода и депрессию. Кроме того, может отмечаться надпочечниковая недостаточность, которая проявляется усталостью, слабостью, снижением аппетита, тошнотой, рвотой и головокружением. Снижение синтеза соматотропного гормона приводит нарушению роста у детей и подростков. При пролактиноме возникает гиперпролактинемия - повышение уровня пролактина в крови, что сопровождается гипогонадизмом. В редких случаях при локализации аденомы в задней части гипофиза может возникнуть несахарный диабет, который приводит к неспособности почек задерживать воду, а это, в свою очередь, сопровождается частым мочеиспусканием.

Из неврологических симптомов аденомы гипофиза встречаются нарушения зрения, обычно в случае макроаденомы. Кроме того, может отмечаться и потеря периферического зрения (т. н. битемпоральная гемианопсия). Причиной этого может быть компрессия зрительного нерва и зрительной хиазмы - эти структуры располагаются как раз над гипофизом. Для того, чтобы возник амавроз (полная потеря зрения) размеры макроаденомы гипофиза должны быть более 1 - 2 см. Из других нарушений зрения можно отметить также двоение в глазах. У пациентов с макроаденомой гипофиза также отмечается головная боль, чаще всего в лобной и височной области.

При таком осложнении, как кровоизлияние в аденому (т. н. апоплексия) отмечается головная боль, тошнота и рвота, двоение в глазах или даже потеря зрения, а также различной степени нарушения сознания. У многих пациентов с апоплексией отмечается нераспознанная гормональная - результат аденомы гипофиза. Самым достоверным методом диагностики апоплексии аденомы гипофиза является МРТ (магнитно-резонансная томография). Кроме МРТ также применяется КТ. Аоплексия макроаденомы гипофиза может быть схожа по симптоматике с разрывом аневризмы сосудов головного мозга, менингитом, острым нарушением мозгового кровообращения (например, внутричерепным кровоизлиянием). Чаще всего при апоплексии аденомы гипофиза проводится срочное оперативное вмешательство с эндоскопическим (транссфеноидальным) доступом. Кроме того, обязательно проводится гормональная терапия.

Диагностика аденомы гипофиза

В диагностике аденомы гипофиза применяются как инструментальные методы исследования - магнитно-резонансная томография и компьютерная томография, так и биохимический анализ крови на гормоны, а также неврологическое и физикальное исследование. Кроме того, применяется также и обзорная рентгенография черепа, которая косвенно по изменению со стороны турецкого седла позволяет заподозрить патологию гипофиза (краниография).

Из всех методов визуализации в диагностике аденомы гипофиза главную роль играет магнитно-резонансная томография. Она может также проводиться с контрастированием. Кроме МРТ также может использоваться и КТ. Выбор того или иного метода зависит от оснащенности клиники. Эти неинвазивные методы, которые позволяют врачу получить послойное изображение тканей головного мозга. В некоторых случаях и МРТ, и КТ малоэффективны при слишком малых размерах аденомы гипофиза. Аденома гипофиза может также имитировать такие заболевания, как краниофарингиома, кисты кармана Ратке, менингиому, гипофизит, глиому супраселлярной области, или метастазы.

Не менее важное место в диагностике аденомы гипофиза занимает анализ на гормоны. Специфичным высокочувствительным методом является радиоиммунологическое определение концентрации гормонов гипофиза в плазме крови. Оно позволяет на ранних стадиях, когда аденома еще настолько мала в размере, что не поддается диагностике с помощью КТ или МРТ, заподозрить ее наличие. Анализы позволяют, прежде всего, оценить функцию гипофиза - повышенную или пониженную. Обычно определяют уровень таких гормонов, как АКТ, кортизол, ТТГ, Т4, ЛГ (лютеинизирующий гормон), ФСГ (фолликулостимулирующий гормон), у женщин - эстрадиол, у мужчин - тестостерон, соматотропин, соматомедин-С (инсулиноподобный фактор роста-1), а также пролактин.

При нарушениях зрения проводится также консультация офтальмолога. При этом может потребоватся проверка зрения с оценкой периферических полей зрения.

Лечение аденомы гипофиза

В лечении аденомы гипофиза применяются как хирургический метод лечения, так и лучевая терапия. Хирургическое лечение включает в себя удаление опухоли эндоскопическим транссфеноидальным (трансназальным), транскраниальным доступами или их сочетаниями. Недостатком транскраниального (традиционного) хирургического вмешательства является является большая травматичность и риск осложнений оперативного вмешательства.

Сегодня традиционное хирургическое вмешательство все чаще заменяется на эндоскопический доступ - т.н. эндоназальное транссфеноидальное вмешательство. Транссфеноидальный доступ позволяет удалить аденому гипофиза через носовой ход. Это малоинвазивный метод, при котором не проводится никаких разрезов. При этом через носовой ход пациента вводится зонд и миниатюрные инструменты, а весь ход операции виден на мониторе. Эффективность полного удаления аденомы гипофиза при трансназальном доступе составляет до 90% при малых размерах аденомы, и 30-70% при макроаденоме. Из осложнений такого эндоскопического доступа при аденоме гипофиза, которые отмечаются довольно редко, можно назвать нарушения зрения, кровотечения, нарушения мозгового кровообращения, истечение ликвора (цереброспинальной жидкости) и инфицирование (менингит).

Инновационным и современным неинвазивным методом лечения аденомы гипофиза является радиохирургия. Это вид лучевой терапии - так называемая стереотаксическая лучевая терапия, суть которой сводится к тому, что опухоль облучается тонким слабым пучком радиации каждый раз с разных сторон. Такая методика позволяет минимизировать воздействие радиации на мягкие окружающие ткани и направить всю дозу облучения на опухоль. Преимуществом радиохирургии аденомы гипофиза является ее абсолютная неинвазивность. К радиохирургии относятся такие методы, как кибер-нож, гамма-нож и новалис. Вся процедура облучения при использовании кибер-ножа, к примеру, проводится под постоянным контролем положения опухоли в пространстве с помощью КТ или МРТ.

Острое патологическое состояние, которое встречается при быстром росте опухолей в гипофизе (например, ), процессе отмирания тканей или кровотечениях – это апоплексия гипофиза. Чем может быть опасно данное нарушение, какие симптомы вызывает и к чему приводит, будет рассмотрено в статье.

Особенности

Апоплексия гипофиза – серьезная патология, при которой человек ощущает сильную головную боль, тошноту, ухудшение зрения. Как следствие, развивается гипопитуиризм. Когда начинают сдавливаться сосуды, происходит локальная ишемия.

Предотвратить состояние можно, если сразу провести МРТ, КТ и анализ на уровень тропных гормонов. Что касается лечения, то все зависит от степени поражения и остроты ситуации. В некоторых случаях не обойтись без срочной операции.

Апоплексия – неотложное состояние неврологического и эндокринного типа, при котором происходит кровотечение в район турецкого седла и наблюдается сдавление тканей.

Наблюдается подобное состояние редко, но часто ведет к смерти больного. В большинстве случаев от этого страдают люди с опухолями в гипофизарной области или при некрозах тканей, что происходит после ишемии.

Апоплексия гипофиза: что ведет к развитию патологии?

Главный фактор риска для возникновения питуитарной апоплексии – , метастазы и глиомы, но существуют и другие предпосылки:

долгое лечение антикоагулянтами, особенно при увеличенных дозировках медпрепаратов;
лучевая терапия, во время которой происходит разрушение структуры сосудистых каналов мозга, что ведет к кровоизлияниям или язвам;
наличие новообразований, которые быстро разрастаются;
инвазивные методы исследования и травмы, что нарушает целостность железы;
повреждения, например, сотрясения, ушибы и переломы.

Отмечались случаи, когда возникает идиопатическое кровотечение и апоплексия без явных физических, химических явлений.

Наибольшее влияние на развитие патологии имеют опухоли, которые увеличиваясь в размере, сдавливают:

нервные черепные волокна;
сосуды, отвечающие за кровоснабжение мозга;
мозговое вещество.

Из-за влияния на все эти ткани, симптоматика развивается очень быстро. Так, через время, отклонения развиваются в дыхательной, зрительной и сердечной функциях.

Важно, что целостность нейрогипофиза сохраняется, даже если поврежден аденогипофиз.

Апоплексия гипофиза – симптомы и проявления

Апоплексия гипофиза, симптомы которой отличны при различных степенях поражения и остроты состояния, имеет множество проявлений – от головной боли до комы.

Около в 25% случаев человек даже не замечает проявлений недуга.

Когда происходит кровоизлияние, у больного наблюдается:

выраженная головная боль;
рвота и тошнота;
отек мозга;
помутнение рассудка.

Если не обращаться в больницу сразу, состояние будет только ухудшаться, и даже может привести к коме.

При наличии крупно растущих опухолей, симптомы могут быть следующими:

ухудшение остроты зрения, вплоть до полной потери;
птоз.

При сжатии сонной артерии, у человека развивается ишемический инсульт, а это ведет к новым проявлениям и даже к потере обоняния. Что касается воздействия на эндокринную систему, то небольшие опухоли и кровотечения сохранят нормальную концентрацию гормонов.

В другом случае страдает работа передней гипофизарной области, а это приводит к:

снижению СТГ и ТТГ;
уменьшению производства ;
недостаточной пролактиновой выработке.

Что касается диабета и полиурии, то от этого страдает не больше 10% больных.

Как проявляются осложнения?

При сильных геморрагиях, попадании крови в спинномозговую жидкость, могут проявиться следующие симптомы:

проблемы с моторикой;
ступор;
коматозное состояние.

Иногда эти проявления дополняются потерей сознания, эпилепсией и параличом. Травма аденогипофиза ведет к недостаточности любых тропных соединений и ухудшению работы периферических желез секреции.

У больного могут отмечаться:

снижение веса;
гипокортицизм;
кома;
психические расстройства;
нарушение дыхания;
смерть.

Диагностика

Симптоматика недуга разнообразна, поэтому точно диагностировать его получается не всегда.

Если имеются подозрения на апоплексию, необходимо посетить:

невролога;
эндокринолога;
нейрохирурга.

При подтверждении диагноза, потребуется пройти ряд анализов:

Лучевое исследование. Например, КТ с введение контраста для выявления областей с некрозом. Благодаря МРТ можно выявить даже небольшие новообразования.
Изучение гормонального статуса. Изучается уровень пролактина, кортизола, тропных гормонов.
Изучение общего состояния человека. Проведение теста ликвора, биохимии крови, анализ электролитов и креатина.

Дифференцированные методики применяются при следующих состояниях:

окклюзия сонной артерии;
инсульт;
менингит;
разрыв аневризмы;
образования в мозге.

Что включает в себя лечение?

Выбор метода терапии зависит от остроты состояния и причин развития патологии. Например, при нарушениях в эндокринной системе может быть предложена гормональная терапия.

Если человек страдает от резкого снижения зрения или при оттеках мозга, проводится срочная декомпрессия.

Когда состояние человека критическое, может быть назначена операция. В данном случае врач собирает мозговую жидкость для анализа, снижает давление на мозговые структуры и удаляет новообразования. Также в качестве профилактики может быть установлен дренаж.

В период восстановления проводится:

стабилизация в организме кислотно-щелочного баланса;
восстановление электролитного баланса;
коррекция (например, или ).

Профилактика и прогноз

Предсказать дальнейшее состояние больного сложно, многое зависит от очагов поражения мозга и их размера. Если было кровотечение, но помощь оказали вовремя, прогноз достаточно благополучный, так как удается восстановить деятельность организма.

При быстром разрастании новообразований, серьезных кровотечениях, сдавливании структур наблюдается кома, отек мозга и даже смерть.

Профилактика патологии заключается в том, чтобы сдавать ежегодные анализы и проходить осмотр у невролога, эндокринолога.

Кровоизлияния в опухоли головного мозга - это одно из наиболее грозных осложнений интракраниальных образований, частая причина внезапного ухудшения состояния и летальных исходов у нейро-онкологических больных. Среди опухолей, в которые чаще всего отмечаются кровоизлияния, следует назвать, в первую очередь, глиомы, аденомы гипофиза и метастатические опухоли. При этом аденома гипофиза (АГ) является одной из наиболее частых первичных интракраниальных новообразований. Одной из основных причин, снижающих качество жизни больных с АГ, приводящей к повышению летальности и морбидности, является кровоизлияние в опухоль. Кровоизлияние в АГ (питуитарная апоплексия - ПА) встречается в 5,4 раза чаще, чем в другие опухоли и отмечается при АГ любых размеров, но наиболее часто - у больных с большими и гигантскими размерами опухоли.

Патофизиологические изменения, ведущие к гипофизарной апоплексии все еще неясны - ими могут быть кровотечение или некроз, а причиной может являться быстрый рост опухоли, который опережает крово-снабжение. Это предполагает возникновение ПА, прежде всего, в опухолях больших размеров.

Клиника (симптоматика) ПА варьирует от клинически незначительных проявлений до катастрофических эпизодов с тяжелым неврологическим дефицитом, эндокринными нарушениями и даже смертью больных. Выделяют три основных механизма, определяющих клинические симптомы ПА: [1 ] быстрое экстраселлярное увеличение размеров опухоли, [2 ] эндокринопатии и [3 ] экстравазация крови. Расширение опухоли вверх приводит к сдавлению зрительных путей и промежуточного мозга, что вызывает снижение остроты зрения и появление дефектов поля зрения (чаще всего - битемпоральную гемианопсию), возникает дисрегуляция жизненно важных функций организма, нарушается сознание.

читайте также (на сайт): статью: Аденома гипофиза: методы лучевой диагностики и статью: Обусловленные аденомой гипофиза зрительные и глазодвигательные нарушения

Постоянным спутником ПА является головная боль, присутствуя почти у всех больных (до 96%), локализуясь, как правило, ретроорбитально и в лобной области. Следует отметить, что при переднем или заднем расположении хиазмы типичного хиазмального синдрома не бывает. Вегетативно-диэнцефальная симптоматика, которая обычно регистрируется незадолго до начала и в течение приступа, представлена вегетативными нарушениями, лабильностью артериального давления, патологической сонливостью, нарушением терморегуляции и потоотделения, реже присутствует ортостатическая гипотензия, респираторно-вегетативные кризы. Иногда клинически трудно различить гипоталамическую дисфункцию и гипопитуитаризм, поскольку они могут ассоциироваться с угнетением сознания и кардиоваскулярным коллапсом. При гипопитуитаризме эти симптомы можно устранить введением глюкокортикоидов.

Латеральное расширение опухоли приводит к экстраокулярной офтальмоплегии, дисфункции V (тройничного) нерва, к периорбитальному отеку и венозному стазу вследствие нарушения тока крови в кавернозном синусе, сдавлению внутренней сонной артерии (ВСА). Офтальмоплегию (одно- или двустороннюю) считают [!!! ] характерным признаком этого состояния. Как правило, последовательно выпадают функции III (глазодвигательного), а затем IV (блокового) и VI (отводящего) нервов (поражение III нерва сочетается с дефицитом IV, V или VI черепных нервов в 20 - 30% случаев). Однако нарушений функций III нервов может и не отмечаться совсем. Венозный стаз способен, в свою очередь, приводить к ринорее, экзофтальму, проптозу. Полная офтальмоплегия также может участвовать в проптозе.

Компрессия ВСА может вызывать полушарный ишемический дефицит, дифференцируемый с последствиями разрыва аневризмы. Увеличение АГ вверх и в стороны бывает настолько значительным, что сдавление средней мозговой артерии (СМА) может приводить к локальной ишемии, воздействие на обонятельные тракты вызывает аносмию. Кровоизлияние в АГ с выраженным ретроселлярным ростом вызывает сдавление стволовых структур с соответствующей симптоматикой. При ПА описаны редкие случаи обильного носового кровотечения (кровотечение в опухоль, распространяющееся в носовые ходы).

Эндокринные аномалии, развивающиеся вследствие кровоизлияний (или некрозов) в опухоли, являются результатом нарушения функций гипофизарно-гипоталамической системы на фоне гормональной активности аденомы. Кровоизлияние, разрушая интраселлярное содержимое, приводит к развитию гипопитуитаризма или пангипопитуитаризма у большинства пациентов с ПА, хотя описаны случаи, когда кровоизлияние в АГ приводило к нормализации уровня гормонов гипофиза. Следует отметить, что у больных с гигантскими АГ гипопитуитаризм присутствует в подавляющем числе случаев и до кровоизлияния в опухоль. При редком вовлечении в процесс гипоталамуса появляется гипотензия, гипертермия, аритмии, гемипарез. Несахарный диабет - нечастый спутник ПА (около 6 - 11%) - у трети больных он является персистирующим, у остальных - транзиторным, тем не менее, Вайншенкер Ю.И. с соавт. (2001) считают и несахарный диабет, и гипергликемию патогномоничными проявлениями ПА.

При возникновении ПА кровь может выходить в субарахноидальное пространство даже при отсутствии супраселлярного распространения опухоли. При этом играют роль недостаточность диафрагмы седла (в том числе и послеоперационного генеза), размеры ее вырезки, пенетрация опухолью арахноидальной оболочки. Поскольку гипофиз - экстраарахноидальная структура, распространение крови и опухолевых масс вверх будет вызывать растяжение арахноидальной мембраны диафрагмы седла скорее, чем ее пенетрацию, что и объясняет редкость субарахноидального кровоизлияния (САК) при кровоизлиянии в аденому. САК проявляется не только менингеальной симптоматикой, но может приводить к развитию вазоспазма, что может являться причиной двигательных расстройств.

читайте также статью: Менингеальный синдром (на сайт)

Крайне редко описываются случаи массивных геморрагий с прорывом крови в паренхиму или желудочки мозга. Существует предположение, что подобные кровоизлияния, в частности, прорыв крови в III желудочек, возникают в связи с обструкцией венозного дренажа от нейро-эпителиальной или мягкой оболочки дна III желудочка, являющегося следствием апоплексиформного увеличения интраселлярного давления в момент внутриопухолевой геморрагии. Для паренхиматозной геморрагии, особенно при продолженном росте АГ, не последнюю роль играют расширенное отверстие диафрагмы турецкого седла и арахноидальные спайки и сращения, появляющиеся в результате предыдущего оперативного вмешательства или лучевой терапии. При паренхиматозной геморрагии могут возникать припадки, в целом не свойственные для ПА.

В РНХИ им. проф. А.Л. Поленова была предложена классификация ПА: выделены интратуморозная и интра-экстратуморозная формы кровоизлияния (при разрыве «капсулы» опухоли). По вариантам течения выделены бессимптомная и клинически выраженная форма, которая, в свою очередь, подразделена на три степени - тяжелую, среднюю и легкую в зависимости от выраженности гипертензионной головной боли, поражения глазодвигательных нервов, менингеального синдрома, гипофизарной и гипоталамической симптоматики (Вайншенкер Ю.И., 2001).

Диагноз ПА часто затруднен вследствие присутствия симптоматики, сходной с таковой при других опухолях головного мозга, разрывах церебральных аневризм или бактериальных и вирусных менингитах. Необходимо подчеркнуть, что поскольку патологический процесс может вызывать хоть и внезапное, но ограниченное увеличение интраселлярного объема, ишемические или геморрагические некрозы в опухоли могут быть полностью ассимптомны (классические признаки геморрагии в опухоль, напоминающие САК - тяжелая головная боль, рвота, тошнота, резкое снижение зрительных функций, офтальмоплегия, менингеальный синдром, потеря сознания, вплоть до комы - достаточно редки и наблюдаются всего в 17% случаев). По данным многих исследователей ПА не связана с клиническими проявлениями в 25% случаев. Более половины больных с АГ на момент кровоизлияния даже не подозревают о наличии у них опухоли. При небольших размерах опухоли в дальнейшем возможно уменьшение ее размеров и даже спонтанное полное излечение. Некоторыми авторами используется при этом термин «опухолевое выгорание» и «субклиническая питуитарная апоплексия». Вайншенкер Ю.И. с соавт. (2001) выявили такую характерную особенность для кровоизлияний в аденому гипофиза, как повторямость, а также тенденцию для АГ с ПА к продолженному росту, который выявлен в 24,7% аденом с кровоизлиянием против 6,3% больных без такового.

В диагностике ПА ведущую роль играют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). На КТ обнаруживают гиперденсные участки в случае острой геморрагии (в пределах 3 - 4 дней) или участки смешанной плотности - при наличии некротических тканей. САК может быть диагностировано при проникновении крови в базальные цистерны. МРТ является более чувствительным методом, определяя гиперденсные или гетерогенные участки кровоизлияний и некротические участки опухоли. Arita K. с соавт. (2001) описал утолщение слизистой клиновидного синуса, как характерную черту (в 79% случаях) острой стадии ПА (в пределах 7 дней после кровоизлияния), объясняя данный феномен нарушением венозного оттока. Анализ цереброспинальной жидкости редко оказывает помощь в диагностике ПА, поскольку при отсутствии крови в субарахноидальном пространстве ликвор обычно чистый. С другой стороны, в зависимости от времени, прошедшего от момента геморрагии, ликвор может содержать кровь или быть ксантохромным. Часто отмечается незначительный плеоцитоз и повышение уровня белка.

Апоплексия гипофиза - острый клинический синдром, вызванный геморрагическим или негеморрагическим некрозом гипофиза. В большинстве случаев сопровождается головной болью, нарушением зрения, офтальмоплегией и изменением психического состояния. В 60-90% случаев апоплексии выявляется существующая макроаденома, хотя возникновение апоплексии возможно и в случае здоровой железы.

Эпидемиология

Распространённость апоплексии в целом совпадает с частотой макроаденом. Другими предрасполагающими факторами могут быть:

медикаментозное лечение пролактиномы (особенно бромкриптином);
первичная иррадиация объемного образования;
беременность (синдром Шихана);
церебральная ангиография;
травма и хирургические операции;
антикоагуляция;
изменения внутричерепного давления.

Клиническое представление

Внезапное увеличение железы может вызвать сдавление соседних структур, что в итоге приводит к следующим основным симптомам:

внезапные головные боли;
потеря остроты зрения с хиазмальным синдромом;
окуломоторный паралич.

В дополнение к вышесказанному, у пациента могут наблюдаться проявления гипопитуитаризма и адиссонова криза, снижение уровня сознания, симптомы раздражения мозговых оболочек.

Диагностика

Основной чертой является увеличение гипофиза с/без кровоизлиянием. Наиболее распространенным является макроскопическое кровоизлияние, которое встречается в 85% случаев. Оно характеризуется периферическим усилением с неусиленным центром инфаркта. Также присутствует отек, затрагивающий зрительные тракты и хиазму.

КТ

Рутинная КТ нечувствительна в данном случае, если не наблюдается явного внутричерепного кровоизлияния. Массивный гипофиз обычно характеризуется гиперденсным сигналом.

МРТ

Т1: интенсивность сигнала варьирует, в случае с геморрагическим компонентом может иметь высокую интенсивность.
Т2: сигнал варьирует.
Т1 С+: контрастное усиление по периферии гипофиза, однако его может быть трудно определить из-за собственного повышенного Т1-сигнала.
DWI: ограниченная диффузия в солидных участках инфаркта.

Лечение и прогноз

При своевременном хирургическом вмешательстве (посредством трансфеноидального доступа для декомпрессии) прогноз благоприятный. Без операции большинство пациентов погибает. В некоторых случаях можно использовать консервативную терапию. Это обычно связано с необратимым гипопитуитаризмом, а также часто с офтальмоплегией и нарушением зрения